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La myopathie de Duchenne est une maladie héréditaire rare à transmission récessive. Elle touche chaque année 150 à 200 nouveauxnés en France. Environ 2 500 personnes sont affectées par la maladie en France. Cette maladie se caractérise par une détérioration musculaire, progressive et généralisée, en raison d'un déficit en dystrophine. Cette protéine sert normalement à la bonne tenue et à la bonne cohésion des fibres musculaires entre elles. Sans cette protéine, la fibre musculaire ne peut plus résister aux forces exercées lors de la contraction, et elle finit par dégénérer. Ainsi, un déficit en dystrophine entraîne progressivement la dégénérescence des muscles. Il existe différentes dystrophies musculaires, toutes liées au même gène, le gène DMD qui code normalement pour la dystrophine. Ce gène est situé sur le chromosome X.
(voir doc)
Questions: a. Expliquer pourquoi, dans cette famille, seuls des garçons sont atteints par cette maladie.
b. Déterminer le génotype des individus : II.3; III. 4 et III.5; IV.1 et IV.2.
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